激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯琼综合症的临床观察

　　　激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯琼综合症的临床观察

激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯-琼综合症的临床观察

　　来源： [ 08-08-21 10:42:00 ] 作者：何建胜编辑：作者：朱廷富糜丽珍陈亚萍葛文传

　　渗出性多形性红斑(erythoma exudativum multi-forme,EEM)，是一种病因与免疫反应有关的急性非化脓性炎症，皮肤黏膜损害表现多样化为其特征［１］。轻症EEM临床经过良好，但严重型即斯-琼综合症（Steven-Johnson syndrom,SJS）临床过程较凶险，严重病例可导致死亡。本院儿科为探讨皮质激素联合大剂量丙种球蛋白在斯-琼综合症中临床疗效，收集了斯-琼综合症住院患儿24例，采用随机对照方法，一组激素加大剂量丙种球蛋白，另一组单用激素，其它抗感染、支持治疗、皮肤护理均相同，结果：治疗组疗效明显优于对照组，皮损好转，发热时间均明显缩短。现报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　从2002年1月～2005年10月我院儿科收治斯-琼综合症24例，其中男15例，女9例，年龄最大13岁，最小1.5岁。发病明显与用药有关的病人14例，（其中苯巴比妥3例，卡马西平8例，头孢菌素2例，扑热息痛1例），4例有前驱呼吸道感染病史，疫苗注射后发病1例，原因不明5例。

　　1.2 临床表现

　　超过半数以上患儿在发病前1-3周有感染和服药物史，急性起病，首发症状为发热、咽痛等非特异性表现者16例，24例患儿均出现不规则红斑及水疱，18例有靶形或虹膜样红斑，大疱合并皮肤剥脱11例，血疱1例，口腔黏膜损害14例，眼结膜损害8例，伴肝功能损伤13例，占54.1%，合并有多脏器受累7例，占29.1%。

　　1.3 方法

　　将患儿随机分为两组，治疗组应用大剂量静脉注射丙种球蛋白加肾皮质激素，对照组单用激素治疗，两组患儿均采用同样方式加强对皮肤、黏膜及眼部护理并停用可能的过敏药物。激素的使用两组方法一样，地塞米松0.5～1.0mg/kg/d，或琥珀酸氢化可的松5～10mg/kg.d，或甲基强的松龙4～6mg/k.d，用药3～5d后，症状明显改善后，改为强的松口服，用量1mg/kg.d，不能口服者采用前述一般剂量静脉用药，逐渐减量、停药，用药时间(15.4±4.6)d。静脉丙种球蛋白的使用均为大剂量，方法有三种，分别为1g/kg/d，2d；2g/kg/d，1d；200～400mg/kg/d，3～5d［２］。

　　1.4 转归

　　16例痊愈；7例好转，至出院时皮疹好转，疱破脱屑，黏膜损害消失，各受损的脏器功能基本恢复；1例死于皮肤糜烂后继发严重感染。

　　

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