激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯琼综合症的临床观察

　　　激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯琼综合症的临床观察

激素联合大剂量丙种球蛋白治疗斯-琼综合症的临床观察

　　来源： [ 08-08-21 10:42:00 ] 作者：何建胜编辑：　　1.5 结果

　　治疗后发热持续时间观察，联合应用丙种球蛋白者平均(3±1.2)，单用激素者(6±1.4)d，P<0.05；皮损消失时间：治疗组平均（6±1.8）d，对照组平均(10±1.6)d，P<0.05；粘膜损伤消失时间，治疗组平均（8±1.2）d，对照组（13±1.4）d，均有显著意义。见表1。表1 两组临床疗效比较(略)

　　2 讨论

　　斯-琼综合症(重症渗出性多形性红斑)，属变态反应性疾病，免疫复合物的形成和沉积于皮肤微血管在发病过程中起主要作用，变应原有各种病原体和药物。病原体以病毒感染最常见，其次为药物，常见药物有解热镇痛药，抗癫痫药卡马西平、苯巴比妥、抗生素青霉素类、磺胺类等。皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外，表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润，严重病例整个表皮层发生坏死，粘膜病变与皮肤病理改变相似，重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及［３］。重症渗出性红斑全身症状重，皮肤、黏膜损害广泛，部分内脏损伤，可因并发感染或脏器严重损伤而死亡。加用大剂量丙种球蛋白可中和体内抗原及超抗原，清除免疫复合物，提高机体免疫力，降低机体对抗原刺激的反应性，使免疫损伤得到静止，起到满意疗效。本病属变态反应性疾病，激素的应用尤其重要，疗效也得到公认。丙种球蛋白在免疫疾病中应用广泛疗效得到肯定 ,有关丙种球蛋白的作用机制，目前尚未完全阐明，认为与下列因素有关：(1)恢复机体的独特型抗原体系，中和致病性自身抗体；(2)抑制致病因子；(3)抑制补体结合，阻止膜糖解复合物形成；(4)Fc受体的调节与封闭；(5)抗“超抗原”的作用；(6)调理T细胞功能和增强抗原识别；(7)抑制自身免疫反应。Mayorg［４］等报道大剂量静脉免疫球蛋白可以阻止渗出性多形性红斑皮肤损害进展。作者早期应用大剂量丙种球蛋白和激素治疗与单独使用激素相比前者更易缩短疗程和早期控制疾病的进展，减少并发症的发生。并且单独使用激素有可能诱发继发感染。故联合应用激素和丙种球蛋白更有利于该病的治疗。儿科医师要对该疾病有一个全面认识，一旦确诊尽早用大剂量丙种球蛋白加激素治疗，以减少并发症和病死率。

　　【参考文献】

　　　　1 胡亚美，江载芳，诸福棠. 实用儿科学. 第7版. 北京：人民卫生出版社，2002.691～692.

　　2 Denise WM,Peter J Moise LL .Use of intravenous immunoglobulin in children with stevens johnson synfrome and toxic epidermal necrolysis:seven cases and review of the literature Pediatrics,2003,112(6):1430～1436.

　　3 程佩萱. 重症渗出性多形性红斑. 中国实用儿科杂志，1999,14(3)：139～140.

　　3 Yang YH,Tsai MJ, Tsau YK,et al.Clinical Observation of erythenma ultiforme in children.Taiwan Ern Ko I Hsueh Hui Tsa Chih,1999,38:959～976.

　　

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